上海医学专家成功救治罕见多种畸形复杂先心病幼童 高难度手术“三合一”

中新网上海9月21日电 (陈静夏琳)上海儿童医学中心21日披露，该院心脏中心突破手术禁区，在中国率先实施YASUI手术，成功纠治多种畸形的复杂先心病。

这名两岁多的小患者患有主动脉弓中断(B型)、主动脉瓣狭窄、左心室流出道狭窄、升主动脉发育不良、室间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉高压，如此多的复杂畸形同时并发，极为罕见。医院方面当日表示，手术是唯一的治疗方法。主刀医生陈会文说，而医生要将三个最顶级的先天性心脏病外科手术融为一台手术，难度极大。

据知，此类手术最先由日本学者Yasui报道，又称Yasui手术。由于适合的病例稀少，国际上开展较少，据查，中国国内尚未有类似报道。

小患者明明来自云南省临沧市的一个山村。出生后不久，当父亲把孩子抱在怀中时，就能感觉到孩子的“有力”的心跳。家人都以为是孩子的身体特别强壮，不仅没有引起重视，反而视作骄傲。孩子的父亲告诉记者，明明除了身高体重略低于同龄孩子外，家长并没有发现任何异常。

直到明明近2岁，父亲感觉他的心跳越来越“有力”。孩子父亲说，“有时隔着厚厚的衣服也能感觉到。”据他回忆，当打开孩子的衣服，大人惊奇地发现，孩子胸腔的皮肤下，有个“小拳头”在不停地向外击打。这时，父亲意识到情况不太正常，立即带着明明到昆明就诊。当地医院经检查诊断，明明患有异常复杂的先天性心脏病，并建议立即转往上海儿童医学中心心脏中心。

陈会文介绍，人的心脏就像一个“泵”，它的作用是推动血液流动，向器官、组织提供充足的血液量，以供应氧和各种营养物质，使细胞维持正常的代谢和功能。心脏的结构相当于“两室两厅”。主动脉是最主要的“生命中枢”，明明问题就出在这条“生命中枢”上。

陈会文解释：“明明的主动脉中断，即，通向全身的血流中断了。同时，他的主动脉瓣极其狭窄，仅为3个毫米。这类病人最佳手术时机是在出生后一个月内，不然大多数孩子会在1岁之内死亡。”而明明心脏里同时还存在着另外两个畸形结构，这意外使得明明存活下来。

据介绍，“手术需要同时重建体循环和肺循环：需要进行Damus-Kaye-Stansel手术(再造主肺动脉窗)、主动脉弓中断纠治(主动脉弓降部重建)和Rastelli手术(心室内左室流出道和心室外肺循环重建)。医院方面表示，任何一种都属于最顶级手术。

经过严格谨慎细致的前期准备，手术如期举行。据介绍，明明的心脏由于畸形严重，心脏肿大程度超乎想象，打开胸骨，心脏几乎从胸腔里弹射出来。手术历时283分钟。

在术后早期最危险的48小时，陈会文和监护室主任徐卓明几乎不离床边指挥监护治疗，包括数据分析、参数调整、药物应用。术后4天，明明顺利脱离呼吸机，术后第7天，明明转出监护室回到父母身边。

据了解，小儿先天性心脏病是中国出生缺陷中最常见的疾病之一，也是5岁以内儿童死亡的首要原因。先心病可在母亲怀孕期间通过胎儿超声检查发现，也可在婴儿出生后通过体检发现。一旦发现患有先心病，家长应引起重视，到儿童专科医院进行诊断治疗。医生提醒，有些种类的先心病并没有明显的外表特征，但这并不意味着病情不严重。随着中国先心外科水平的普遍提高，只要抓住治疗时机，几乎所有的先心病都有治疗的机会。

上海儿童医学中心是中国国内最先进的先心外科纠治中心，每年完成手术3700余例，其中将近一半是危重复杂先天性心脏病。上海儿童医学中心在危重复杂先天性心脏病的外科纠治中创下来多项国内第一。(完)