陕西省残联将给18岁以下听障患者免费植入人工耳蜗(3)

知道一下

“一巴掌致聋”或是基因缺陷惹的祸

为什么有的孩子被打一巴掌就致聋，有的打一针致聋？专家解释，这其实是遗传基因缺陷惹的祸。

西安交大二附院耳鼻喉科张滟博士分析说，目前研究发现，超过60%以上的耳聋都和遗传基因有关。由于各种耳聋基因突变各自有不同的遗传特性，就会出现很多不同的遗传现象，比如父母正常，孩子一个或多个耳聋；隔代遗传的耳聋；传男不传女，或传女不传男的耳聋；老年人在某个年龄段出现了耳聋，他们的子女也在相似的年纪出现了耳聋等。

SLC26A4基因突变会引起大前庭导水管疾病，孩子在感冒一次或头部碰撞后即出现神经性耳聋，也被称为“一巴掌致聋基因”。线粒体DNA基因突变与药物性耳聋直接相关，即导致某些患者被“一针致聋”，俗称“一针致聋基因”，也是出生时好好的，使用了类似庆大霉素等氨基糖甙类药物，造成听力不可逆转的损伤。

基因检测专家金天博博士表示，携带“一巴掌致聋基因”的患儿出生时听力一般接近正常，多数在3岁左右发病，感冒、轻微的外伤可诱发耳聋，一巴掌就可导致耳聋。如提前知道孩子携带这种基因，注意避免剧烈活动撞击，这样孩子也能正常一生。

我国7岁以下的聋儿有80万，其中药物性耳聋患儿为35万。庆大霉素要慎用，值得注意的是氨基糖甙类药物不仅是庆大霉素一种，携带这种基因缺陷的孩子要坚决远离。

对于基因缺陷造成的迟发性耳聋及“一巴掌致聋”、“一针致聋”只能依靠基因检测技术，金天博博士介绍说，只需取检查者一点血液，就能够判断其是否存在耳聋基因缺陷，尤其一生下来就做基因检测，对于先天性耳聋患者，尽早配备电子耳蜗或助听器，即便孩子已经耳聋了，在语言发育期进行及早干预，就不会又聋又哑，可以和正常孩子一样交流。高危人群（聋人及亲属等）可在婚前筛查，孕妇在孕期产前筛查可预知生育聋儿风险，新生儿进行耳聋基因筛查可有效提高遗传性耳聋患儿的检出率，实现早期发现、早期诊断、早期干预。记者李琳